Rene Multicistico

Chirurgia Pediatrica

Cosa è il rene multicistico?

Il rene multicistico (o displasia multicistica del rene) è una malformazione congenita del rene, caratterizzata dalla presenza di molteplici cisti, che sostituiscono il tessuto renale sano. Le cisti hanno dimensioni variabili e sono intramezzate da scarso tessuto renale displastico (ovvero malformato e non funzionante).

È una delle malformazioni renali più frequenti e, la più frequente fra le patologie cistiche del rene, dalle quali deve essere differenziata. Infatti, mentre le patologie policistiche renali, sono delle patologie a trasmissione genetica familiare che comportano una progressiva perdita di funzionalità di entrambi i reni, la displasia multicistica del rene è una patologia non a carattere ereditario e che coinvolge, solitamente, un solo rene (la condizione di bilateralità del rene multicistico, non è compatibile con la vita), garantendo una buona funzionalità renale a lungo termine.

La causa di questa patologia è da ricercare nei processi embriologici che portano allo sviluppo del rene, infatti in questi casi la gemma ureterale, non raggiunge la porzione congrua del blastema metanefrico (precursore embriologico del rene), determinando un arresto nei processi di maturazione che il precursore renale subisce, determinando così la completa assenza di tessuto funzionale.

Il rene multicistico può essere associato ad altre anomalie dell’apparato urogenitale ed interessa con più frequenza i maschi.

Quali sono i sintomi del rene multicistico?

La maggior parte dei pazienti con rene multicistico sono asintomatici o alle volte è possibile palpare una massa non dolente al fianco.

Solo se non diagnosticato in epoca neonatale, il rene displastico può andare incontro a processi infettivi, con comparsa di febbre, riduzione del peso corporeo, disturbi della minzione e dolore addominale.

Come si giunge alla diagnosi di rene multicistico?

La diagnosi di rene multicistico è di solito pre-natale, infatti per mezzo dell’ecografia, è possibile individuare la presenza delle cisti renali, oltre che le eventuali anomalie associate.

In epoca post-natale, la prima indagine strumentale eseguita, è l’ecografia dell’apparato urinario. Essa ci permette di individuare la presenza di cisti renali, valutare le dimensioni del rene, differenziare tale patologia dalle forme policistiche (gli elementi distintivi riguardano la dimensione, la distribuzione e l’ecogenicità delle cisti stesse), valutare le caratteristiche del rene controlaterale (solitamente aumentato di dimensioni) e dell’apparato urinario in genere.

Altro esame utile è la scintigrafia renale, che ci consente, attraverso l’infusione di un mezzo di contrasto, di valutare la funzionalità renale, che in caso di rene multicistico, sarà assente.

Altra indagine utilizzata è la cistouretrografia minzionale. Esse tramite un catetere vescicale, permette di introdurre del mezzo di contrasto in vescica e valutare l’eventuale presenza concomitante di reflusso vescico ureterale.

Quale trattamento:

Attualmente vi sono due tipologie di trattamento, ovvero

• Trattamento conservativo: esso non prevede alcun trattamento chirurgico e si limita al monitoraggio con progressiva individuazione del riassorbimento spontaneo e completo del rene multicistico;
• Trattamento ablativo: raramente oggigiorno messo in atto solo in pochi casi selezionati.

Quale sarà la qualità di vita del piccolo?

La qualità di vita dei piccoli sarà del tutto sovrapponibile a quella della popolazione sana.