Malformazioni Ano-Rettali
Chirurgia Pediatrica
Cosa sono le Malformazioni Ano-Rettali?
Le malformazioni ano-rettali sono delle malformazioni congenite caratterizzate da un anomalo sviluppo dell’ultima porzione dell’intestino (ovvero il retto e il canale anale). In queste anomalie il retto può o non possedere alcuno sbocco esterno, o avere uno sbocco molto stretto, o può trovarsi in comunicazione con l’apparato urogenitale, attraverso delle fistole (ovvero piccoli canali di comunicazione tra un organo e un altro).
La malformazione può essere associata ad altre anomalie scheletriche o dell’apparato urinario e genitale.
Quanti tipi di malformazioni ano-rettali esistono?
Esistono diverse classificazioni delle malformazioni ano-rettali, in base alla presenza o meno di una fistola e alla distanza del punto di arresto del retto dal perineo (ovvero il piano cutaneo dove normalmente è posto l’orifizio anale). In generale vengono differenziate in forme alte ossia quelle forme in cui il retto è distante dal perineo e forme basse ove il canale anale è ristretto o malposizionato o poco distante dal perineo.
Come si giunge alla diagnosi di malformazioni ano-rettali?
I pazienti affetti da malformazione ano-rettale vengono individuati alla nascita, in quanto l’ecografia prenatale non ci consente di individuare segni specifici se non una dilatazione delle anse intestinali.
In epoca post-natale, la visita clinica del piccolo individua l’assenza o il restringimento o l’anomalo posizionamento dell’ano e/o l’eventuale emissione di meconio (ovvero le feci presenti all’interno dell’intestino del neonato) attraverso l’uretra, infatti l’emissione dello stesso indicherà la presenza di una comunicazione fra il retto e l’apparato genito-urinario.
La radiografia dell’addome a 24-36 ore di vita, permette di individuare il punto di arresto del canale alimentare così da stabilire il timing e il trattamento chirurgico più opportuni.
Quando e perché è neccessario l'intervento chirurgico?
Il trattamento chirurgico è l’unico trattamento possibile, in quanto questo consente di ristabilire la giusta anatomia e la normale funzione defecatoria.
In cosa consiste il trattamento chirurgico?
Il trattamento delle forme alte prevede la realizzazione di una stomia derivativa alla nascita per permettere al neonato di alimentarsi, generalmente dopo 4, 5 mesi è possibile la realizzazione del trattamento definitivo che consiste nell’anorettoplastica ossia l’abbassamento del retto e la realizzazione dell’ano associata alla chiusura di eventuali fistole, mantenendo comunque la stomia che verrà poi chiusa definitivamente dopo 6 settimane. Questo periodo sarà fondamentale per eseguire le dilatazioni anali in modo che alla chiusura della stomia il neo-ano avrà un calibro adeguato per il passaggio delle feci.
Le forma basse vengono, invece, trattate alla nascita senza ricorrere alla stomia di protezione.
Quanto tempo deve rimanere il bambino in ospedale?
Il piccolo rimarrà in ospedale dalla nascita fino al confezionamento della stomia temporanea.
Quale sarà la qualità di vita del bambino?
La qualità di vita dei piccoli è del tutto analoga a quella della popolazione normale, qualora sia possibile ottenere una ricostruzione ottimale, obiettivo che tuttavia è spesso arduo da perseguire nelle forme più complesse, incontrando importanti difficoltà soprattutto nel raggiungimento di una completa continenza fecale.
La morbidità è generalmente rappresentata da incontinenza fecale dovuta alla scarsa rappresentazione delle fibre muscolari sfinteriali e la stipsi.
