Nefroblastoma

Chirurgia Pediatrica

Cosa è il Nefroblastoma?

Il nefroblastoma (o tumore di Wilms) è una patologia neoplastica maligna del rene, ovvero un tumore renale che può diffondersi, dando metastasi, sia agli organi vicini (come il fegato, il rene controlaterale, i linfonodi e le vertebre), sia ad organi più lontani (primo fra tutti il polmone).

È una delle neoplasie più diffuse in età pediatrica e con la prognosi migliore, qualora l’individuazione e il trattamento siano tempestivi ed eseguiti in maniera multidisciplinare.

La sua origine è dovuta a delle mutazioni genetiche, che spesso danno vita ad altre anomalie concomitanti, facendo rientrare la neoplasia in quadri sindromici, come accade nella sindrome di Beckwith-Wiedemann (in cui il tumore è accompagnato da aumentate dimensioni della lingua e di altre parti del corpo e a riduzione dei livelli ematici di glicemia) o in quella di Denys-Drash (caratterizzata dalla presenza di anomalie genitali, nefropatia e tumore di Wilms) o in quella di WAGR (in cui il tumore di Wilms bilaterale si accompagna ad aniridia, anomalie urogenitali e ritardo mentale). In altri casi la neoplasia non rientra in vere e proprie sindromi, ma può insorgere in bambini affetti da anomalie dell’apparato uro-genitale.

Il tumore di Wilms solitamente insorge prima dei 5 anni di età e in sede monolaterale, anche se in alcuni casi può presentarsi bilateralmente.

Quali sono i sintomi del nefroblastoma?

I pazienti affetti da tumore di Wilms sono solitamente asintomatici e il riscontro, da parte dei genitori o del pediatra, di una massa addominale palpabile al fianco, non dolente, o il riscontro di deformità dell’addome, è spesso casuale e dovuto alla presenza di una massa notevole per dimensioni.

Alle volte il bambino può presentare irrequietezza e dolori addominali, o difficoltà respiratorie, qualora la massa sia di dimensioni notevoli e dislochi il diaframma o comprima gli altri organi addominali.

Raramente i pazienti presentano anche tracce di sangue nelle urine.

Come si giunge alla diagnosi di nefroblastoma?

Il primo esame eseguito nel sospetto di una massa addominale è sicuramente l’ecografia dell’addome che può confermare la presenza della massa, individuare l’origine renale e descrivere le caratteristiche della neoformazione, i suoi rapporti con gli organi adiacenti e la presenza di interessamento di altri organi.

Altra indagine utile è la TC del torace e dell’addome, la prima ci consente di escludere l’interessamento polmonare, la seconda di studiare i rapporti della massa con le strutture adiacenti, rendendo più accurata la pianificazione dell’intervento chirurgico.

Quando e perchè è necessario il trattamento chirurgico

Il trattamento chirurgico, consente di stabilire con certezza la diagnosi, di valutare le caratteristiche delle cellule che compongono la massa ed inoltre di asportare, in maniera quanto più completa possibile, la neoplasia, riducendo il rischio di recidiva.

Il trattamento chirurgico tuttavia non è il primo trattamento eseguito, né tanto meno l’unico, esso infatti viene preceduto, e solitamente seguito, da cicli di chemioterapia e di radioterapia, che riducono ulteriormente la percentuale di recidiva e bloccano l’ulteriore diffusione della malattia.

In cosa consiste

Il trattamento chirurgico consiste nell’asportazione della massa, del rene interessato (nefrectomia), del tessuto adiposo che lo circonda e dei linfonodi adiacenti. Tale procedura può essere eseguita o con approccio tradizionale, per mezzo di un’incisione nei quadranti superiori dell’addome, o con approccio in chirurgia laparoscopica o in chirurgia robotica, ovvero per mezzo di piccole incisioni, utili ad introdurre gli strumenti e la telecamera, e di un’incisione più ampia a livello pubico, utile ad estrarre la neoplasia.

Tuttavia, nel nostro centro, sempre più diffusa è la tecnica della Nephron Sparing Surgery (NSS), ovvero l’asportazione della sola massa tumorale e di una piccola porzione di tessuto renale sano, preservando quanto più parenchima possibile. Tale procedura viene eseguita in tutti i casi in cui sia anatomicamente possibile, compresi quelli di tumore monolaterale.

Quanto tempo rimane in ospedale il piccolo?

La permanenza del piccolo in ospedale solitamente non è breve, in quanto il bambino viene ospedalizzato sia durante i cicli di chemioterapia che al momento dell’intervento chirurgico, dopo il quale la degenza è di circa una settimana, in quanto sarà necessario eseguire uno stretto monitoraggio delle condizioni cliniche del piccolo, il mantenimento di un catetere vescicale, la somministrazione in vena di antibiotici e l’esecuzione di medicazioni apposite.

Quale sarà la qualità di vita del piccolo?

La prognosi di questa patologia dipende da tanti fattori fra i quali ricordiamo la tipologia di cellule che compongono la neoformazione e lo stadio della stessa, ovvero il grado di diffusione della patologia; tanto più circoscritta sarà la patologia e tanto meno alterate saranno le cellule, quanto più verosimile, sarà la possibilità di guarigione.

Come già accennato il tumore di Wilms è una delle neoplasie pediatriche con prognosi migliore. I bambini affetti da tale patologica hanno una percentuale di sopravvivenza, a lungo termine, piuttosto alta. Nei casi esenti da altre anomalie e in cui la diagnosi e il trattamento sono stati molto tempestivi, individuando e bloccando la patologia quando ancora quest’ultima risultava confinata al rene o accompagnata solo da un ristretto interessamento polmonare, la percentuale di sopravvivenza raggiunge quasi il 100%.

Inoltre i pazienti, superata la fase della terapia combinata, hanno una qualità di vita del tutto paragonabile a quella della popolazione sana.