Cisti delle vie biliari

Chirurgia Pediatrica

Cosa sono le cisti delle vie biliari?

Con il termine "Cisti delle vie biliari" (o cisti del coledoco) si indica una serie di anomalie congenite, caratterizzate da un’anomala struttura delle pareti delle vie biliari, con conseguente dilatazione delle stesse.

Le vie biliari sono quei condotti che raccolgono la bile prodotta dal fegato, la modificano e infine la immettono nell’intestino, dove avrà la funzione di rendere possibile la digestione dei lipidi. Le vie biliari sono distinte in una porzione intra-epatica, rappresentata da quei condotti che si diramano per tutto il fegato, e una porzione extra-epatica, rappresentata dalla fusione dei condotti prima menzionati, in un’unica ‘’strada’’, le cui porzioni prendono nomi differenti (in particolare essi sono i dotti epatici sinistro e destro, il dotto epatico comune, la colecisti e il dotto cistico, e il coledoco).

La classificazione di queste anomalie si basa sulle caratteristiche anatomiche della stessa, in particolar modo sull’estensione della dilatazione.

Secondo la classificazione di Todani, esistono cinque tipologie:

• I tipo, la dilatazione interessa solo il coledoco, identificando la vera e propria cisti del coledoco, che rappresenta il tipo più comune;
• II tipo, la dilatazione è rappresentata da una protuberanza (diverticolo) che si diparte dalla porzione extra-epatica delle vie biliari;
• III tipo, la dilatazione interessa solo la porzione più distale del coledoco, ovvero quella intraduodenale;
• IV tipo, in questo caso vi sono molteplici dilatazioni che interessano o solo la porzione extra-epatica delle vie biliari, o la porzione extra ed intra-epatica, contemporaneamente;
• V tipo, in questo caso vi sono molteplici dilatazioni con sede esclusivamente intra-epatica, questa è detta anche malattia di Caroli e può interessare tutto il fegato o solo parte di esso.

---

---

---

---

---

---

Le cisti delle vie biliari sono una malformazione rara, presente fin dalla nascita e che colpisce prevalentemente le femmine. Il primo tipo spesso si associa ad anomalie del pancreas.

Quali sono i sintomi?

Le manifestazioni cliniche di questa malformazione sono diverse e alle volte possono comparire solo nella tarda infanzia o in età adulta.

Il primo segno è solitamente la presenza di ittero intermittente, ovvero episodi in cui la concentrazione ematica di bilirubina, prodotto derivato dalla bile, aumenta, determinando un ingiallimento delle sclere (ovvero la porzione bianca degli occhi) e della cute. Questi episodi solitamente si risolvono spontaneamente per poi ricomparire e si associano a dolore addominale, nausea, depigmentazione delle feci e presenza di massa addominale.

Questi pazienti inoltre possono andare incontro a pancreatiti, data l’elevata percentuale di anomalie pancreatiche associate, a infiammazione delle vie biliari e a rottura delle dilatazioni, con sviluppo di peritonite.

Come si giunge alla diagnosi?

La diagnosi spesso è posta in epoca prenatale, per mezzo dell’ecografia che consente di individuare le caratteristiche anatomiche delle vie biliari. La diagnosi prenatale è di fondamentale importanza per indirizzare i genitori in un centro in cui sia presente un’unità operativa di terapia intensiva neonatale e una di chirurgia pediatrica.

Anche in epoca post-natale, l’ecografia addominale è l’esame più utile per uno studio iniziale delle vie biliari e per valutare le condizioni del fegato, tuttavia essa dovrà essere supportata da indagini più accurate, quali la colangio-risonanza magnetica (colangio-RM), che meglio può mostrarci l’anatomia delle vie biliari, intra ed extra-epatiche, e i rapporti che esse possiedono con il pancreas e con i dotti escretori dello stesso.

Quando e perchè è necessario il trattamento chirurgico

Il trattamento chirurgico rappresenta l’unica opzione terapeutica per ristabilire la giusta anatomia ed evitare le complicanze a breve e lungo termine, prime fra tutte lo sviluppo di pancreatiti, di infezioni delle vie biliari ricorrenti e di patologie maligne, che possono manifestarsi dopo tanti anni, qualora l’anomalia non fosse tratta.

In cosa consiste l'intervento chirurgico

Il trattamento chirurgico dipende dalla tipologia di malformazione, in generale possiamo dire che qualora siano interessate solo le vie biliari extra-epatiche, sarà necessario asportare la dilatazione e ricongiungere le vie biliari residue ad un’ansa intestinale, appositamente modificata (tale tecnica può essere eseguita sia con approccio mininvasivo laparoscopico, sia con approccio tradizionale), qualora siano interessate, invece, le vie biliari intraepatiche sarà necessario o asportare la porzione di fegato interessata, o ricorrere al trapianto di fegato, qualora questo sia interessato in toto.

Ricordiamo che a questi, che sono i trattamenti chirurgici definitivi, potranno essere associate delle procedure temporanee, utili a decomprimere l’albero biliare o a mantenere un quadro clinico quanto più stabile possibile, fino all’esecuzione del trapianto.

Quanto tempo rimane in ospedale il piccolo?

La permanenza del piccolo in ospedale, dipenda da tanti fattori, primi fra tutti il riscontro della malformazione in epoca prenatale, le caratteristiche della malformazione e i livelli ematici di bilirubina. In generale un bambino con diagnosi prenatale di cisti del coledoco e riscontro di condizioni cliniche non soddisfacenti, rimane in ospedale dalla nascita, fino al trattamento chirurgico, dopo il quale la degenza è di qualche settimana, in quanto sarà necessario eseguire uno stretto monitoraggio delle condizioni cliniche del piccolo, la somministrazione in vena di sostanze nutritive e di antibiotici e l’esecuzione di medicazioni apposite.

Quale sarà la qualità di vita del piccolo?

La qualità di vita del piccolo dipenderà dalle caratteristiche della malformazione e quindi dal trattamento eseguito. In generale un paziente, sottoposto all’asportazione della cisti e ad una sodisfacente ricostruzione delle vie biliari, avrà una qualità di vita paragonabile a quella della popolazione sana.