Cisti e fistole degli archi branchiali

Chirurgia Pediatrica

Cosa sono le cisti e le fistole degli archi branchiali?

Le cisti o le fistole degli archi branchiali sono una patologia congenita, caratterizzata da un’anomala chiusura, con inclusione e persistenza di tessuto embrionale, dei cosiddetti archi branchiali.

Gli archi branchiali sono delle strutture fetali, precursori di molti degli organi presenti nella regione testa-collo, sono divisi fra loro da delle fossette e sono in numero di sei paia, di cui, però, quelli che possono dare vita a questa patologia, sono i primi quattro.

Tali anomalie possono manifestarsi sottoforma di:

• Cisti, ovvero delle neoformazioni dal contenuto liquido, che non possiedono comunicazione con la cute;
• Fistole, ovvero una sorta di tunnel di comunicazione, tra una struttura e l’altra. Queste possono essere complete, quando possiedono due sbocchi (di cui uno sulla cute), incomplete, quando presentano un solo sbocco, terminando da una parte a fondo cieco.

Sia le cisti che le fistole sono entrambe delle patologie congenite, tuttavia il loro riscontro può avvenire tardivamente, ovvero nella prima infanzia, soprattutto per le cisti e le fistole incomplete.

Quali sono i sintomi?

Il quadro clinico con cui si manifestano, come del resto la rarità della patologia, dipende dalla presenza di una cisti o di una fistola e dall’arco branchiale interessato, infatti:

• Cisti del primo arco branchiale, essa si manifesta come una neoformazione localizzata in sede auricolare (ovvero nei pressi del padiglione auricolare) o sottomandibolare, non dolente, di consistenza teso-elastica, sovrastata da cute sana;
• Fistola del primo arco branchiale, essa si manifesta come un tunnel tra il condotto uditivo esterno e la cute. Questo può essere pervio in tutto il suo decorso, nel caso di fistola completa (presentando uno sbocco in ciascuna delle due strutture prima menzionate), o può essere pervio per parte del decorso, nel caso della fistola incompleta (presentando solo uno dei due sbocchi). In entrambi i casi, qualora sia presente l’orifizio cutaneo, esso si troverà nei pressi dell’angolo mandibolare.
• Cisti del secondo arco branchiale, essa si manifesta come una neoformazione localizzata nella porzione superiore e laterale del collo, non dolente e di consistenza teso elastica;
• Fistola del secondo arco branchiale, essa si manifesta come un tunnel tra la fossetta tonsillare (nella cavità orale) e la cute. Questo può essere pervio in tutto il suo decorso, nel caso di fistola completa (presentando uno sbocco in ciascuna delle due strutture prima menzionate), o può essere pervio per parte del decorso, nel caso della fistola incompleta (presentando solo uno dei due sbocchi). In entrambi i casi, qualora sia presente l’orifizio cutaneo, esso si troverà lungo il margine anteriore nel muscolo sternocleidomastoideo. Avendo una comunicazione con la cavità orale, questa tipologia di fistola può determinare o la fuoriuscita di materiale alimentare dallo sbocco cutaneo, nei casi di fistola completa, o l’accumulo di materiale alimentare, con sviluppo di processi infettivi, nei casi di fistola incompleta. Nell’ultimo caso, la fistola solitamente si manifesta con comparsa di tumefazione cervicale, difficoltà respiratorie e alla deglutizione e febbre.
• Patologia del terzo e del quarto arco branchiale, essa è molto rara e spesso rappresentata da un tramite fistoloso fra una porzione della faringe e la cute. In tal caso lo sbocco cutaneo è in sede inferiore e laterale del collo e da esso fuoriesce del liquido.

Come si giunge alla diagnosi?

La diagnosi è clinica, ovvero basata sul racconto dei genitori e sulla visita del piccolo che consente, attraverso l’ispezione e la palpazione della zona, di valutare la presenza di tutti i segni prima menzionati (ovvero individuare tumefazioni o fuoriuscita di liquido da sbocchi cutanei).

Alle volte è necessario eseguire ulteriori procedure diagnostiche, quali l’ecografia e la risonanza magnetica, che ci consentono di distinguere queste patologie da altre, e di individuare in maniera più dettagliata le dimensioni, il contenuto e i rapporti anatomici della lesione, potendo così scegliere l’approccio e il timing chirurgico migliori.

Quando e perchè è necessario il trattamento chirurgico

Il trattamento chirurgico, è l’unica opzione per porre fine definitivamente alle manifestazioni cliniche.

Ricordiamo, tuttavia, che spesso un trattamento medico, con antibiotici e antinfiammatori, precede l’intervento chirurgico, in quanto questo, deve essere eseguito in momenti in cui le lesioni siano esenti da processi infettivi o infiammatori.

In cosa consiste

Il trattamento chirurgico, consiste in un’incisione, a livello della tumefazione o dello sbocco cutaneo, per mezzo della quale, sarà possibile individuare e resecare tutto il residuo che ha dato vita alla patologia.

Di fondamentale importanza risulta essere l’asportazione completa di tutto l’arco, in quanto la persistenza di una porzione di esso, seppur piccola, può dare vita a recidiva.

Quanto tempo rimane in ospedale il piccolo?

Il piccolo rimarrà in ospedale uno/due giorni, in quanto potrà essere dimesso nella stessa giornata dell’intervento chirurgico, o al massimo in quella successiva.

Quale sarà la qualità di vita del piccolo?

La qualità di vita dei piccoli è del tutto analoga a quella della popolazione normale, in quanto una completa asportazione del residuo embrionale, minimizza anche il rischio di recidiva.